Самые известные операции по разделению сиамских близнецов. Хирургические операции по разделению сиамских близнецов
В древности считалось, что рождение сиамских близнецов предвещает конец света. Поэтому от них старались как можно скорее избавиться или же принести в жертву богам. Позже, предприимчивые люди стали зарабатывать на них деньги. Они возили несчастных по ярмаркам и устраивали шоу уродцев. В этой подборке мы собрали самых известных и необычных сиамских близнецов в истории.
Сиамские близнецы Чанг и Энг родились в 1811 году в Сиаме (ныне Таиланд). С той поры людей сросшихся в утробе матери и стали называть «сиамскими» . Когда королю Сиама доложили о рождении столько необычных близнецов, соединенных друг с другом на уровне груди полоской ткани, то он приказал убить это «отродье дьявола» , так как счёл их «предвестниками несчастья». Но мать не отдала сыновей на погибель. Она растирала их кожу специальными кремами, чтобы придать эластичность тканям, соединяющим близнецов. Она добилась того, что Энг и Чанг смогли стоять не только лицом к лицу, но и менять свое положение более или менее свободно. Позже король изменил свое решение и разрешил шотландскому купцу вывезти их в Северную Америку.
Где позже они стали работать в цирке. Люди с удовольствием платили за то, чтобы лицезреть необычных братьев. В 1829 году Чанг и Энг решили оставить публичную жизнь, взяли американскую фамилию Бункер, купили в Северной Каролине ферму и занялись сельским хозяйством. Будучи 44 глет от роду, они женились на сестрах-англичанках - Саре-Энн и Аделаиде Йетс. Братья приобрели два дома и оставались с каждой сестрой по неделе, живя то у одной, то у другой. У Чанга родилось десять детей, у Энга - девять. Все дети были нормальными. Умерли братья в возрасте 63 лет.
2. Зита и Гита Резахановы
Сёстры Зита и Гита Резахановы сиамские близнецы родились 19 октября 1991 года в Киргизии в селе Западное. Их история получила широкую известность в ряде российских СМИ после того, как в 2003 году в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова сделали успешную операцию по разделению сестёр. Ее особенность состояла в том, что Резахановы - ишиопаги, так же как и сёстры Кривошляповы. Это довольно редкая разновидность сиамских близнецов - около 6% от их общего числа. Они имели три ноги на двоих и общий таз, который нужно было разделить. Недостающую ногу заменили протезом. Девочки провели в Москве 3 года. В настоящее время Зита испытывает серьёзные проблемы со здоровьем. С 2012 года она находится в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Тринадцать месяцев девушка пролежала в различных клиниках Москвы, а в настоящее время вернулась на родину и находится в больнице Бишкека. Зита уже полностью ослепла на один глаз, вторым глазом видит очень плохо, в то время как у Гиты состояние здоровья стабильное.
3. Маша и Даша Кривошляповы
Они родились 4 января 1950 года в Москве. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок. У девочек было две головы, одно тело, три ноги, внутри у них было 2 сердца и трое легких. Их матери сообщили, что её дети родились мертвыми. Но сердобольная медсестра решила восстановить справедливость и показала женщине её детей. У матери помутился рассудок, она была помещена в психиатрическую клинику. В следующий раз сестры увидели её, когда им было 35 лет. Отец сиамских близнецов, Михаил Кривошляпов, который на момент рождения дочерей был личным водителем Берии, под давлением медицинского руководства подписал свидетельство о смерти дочерей и навсегда исчез из их жизни. Даже отчество девочкам дали чужое - Ивановны. Кроме друг друга у сестер не осталось никого.
В течение 7 лет в Институте педиатрии АМН СССР их изучал физиолог Пётр Анохин. Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии. Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали начальное образование. В течение 20 лет сёстры были «подопытными кроликами» для исследователей. Одевали их только для газетных фотографий. Всего в советских учреждениях для инвалидов близнецы прожили около 40 лет, лишь в 1989 году переехав в свой собственный дом в Москве. Ближе к концу их жизненного пути всё сильнее начало сказываться на здоровье заболевание алкоголизмом. Так, Мария и Дарья страдали от цирроза печени и отёка лёгких. После многих лет борьбы против зависимости от алкоголя у Марии произошла остановка сердца, около полуночи 13 апреля 2003 года. На утро, из-за жалоб живой сестры на самочувствие, «спящую» Марию и Дарью госпитализировали, затем была выявлена причина смерти Марии - «острый инфаркт». Но для Дарьи она оставалась крепко спящей. Так как сёстры Кривошляповы имели общую кровеносную систему, спустя 17 часов после смерти Марии, в результате интоксикации, наступила смерть и Дарьи.
4. Сёстры Биджани
Ладан и Лале Биджани родились 17 января 1974 года в Иране. У этой пары сиамских близнецов были сросшиеся головы. Сестры постоянно спорили. Например, о карьере - Ладан желала быть юристом, а Лалех - журналистом. Но, так или иначе, вынуждены были искать компромиссы. Сиамские близнецы изучали право в Тегеранском университете и стали юристами. И больше всего на свете они хотели разделиться. И вот в ноябре 2002 года после встречи с сингапурским нейрохирургом доктором Кейтом Гохом, которому удалось успешно разделить сросшихся головами сестёр Гангу и Ямуну Шрестха из Непала, сёстры Биджани приезжают в Сингапур. Хотя доктора предупредили их, что операция будет связана с высоким риском, они все-таки решили оперироваться. Их решение вызвало обсуждения в мировой прессе.
После семи месяцев обширных психиатрических обследований они - 6 июля 2003 - были прооперированы в Raffles Hospital большой международной командой специалистов, состоявшей из 28 хирургов и более чем сотни человек вспомогательного персонала. Все они работали посменно. Было сконструировано специальное кресло, поскольку сёстры должны были находиться в сидячем положении. Риск был велик, так как их мозги имели не только общую вену, но также и срослись вместе. Операция завершилась 8 июля 2003. Было объявлено, что сёстры находятся в критическом состоянии, обе потеряли большой объём крови из-за осложнений, возникших в ходе операции. Ладан умерла в 14.30 на операционном столе, её сестра Лалех скончалась в 16.00.
5. Сёстры Хенсел
Эбигейл и Бриттани Хенсел родились 7 марта 1990 года в Нью-Джермани, Миннесота, США. Сёстры Хенсел - сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью. Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое лёгких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В научных архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов. Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде, водить автомобиль и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а её сестра - левой.
6. Сёстры Хилтон
Дейзи и Виолетта родились 5 февраля 1908 года в английском городе Брайтоне. Мать сиамских близнецов, Кейт Скиннер, была незамужней буфетчицей. Сёстры срослись в области бёдер и ягодиц, а также имели общую циркуляцию крови и слитый таз. Однако у каждой работали свои жизненно важные органы. Мэри Хилтон - начальница их матери, которая помогала при родах, видимо, увидела в девочках перспективу коммерческой выгоды. И поэтому фактически купила их у матери и взяла под свою опеку. Начиная с трёхлетнего возраста сёстры Хилтон гастролировали по всей Европе, а затем и в Америке. Их опекуны забирали себе все деньги, которые сёстры зарабатывали. Сначала это была Мэри Хилтон, а после её смерти дело продолжили её дочь Эдит и её муж Майер Майерс. Только в 1931 году их адвокат Мартин Дж. Арнольд помог сёстрам освободиться от власти Мейерсов: в январе 1931 года они наконец-то получили свободу и 100000 долларов в качестве компенсации.
После этого сёстры оставили уличные шоу и стали участвовать в водевилях под названием «The Hilton Sisters’ Revue». И чтобы их можно было отличить друг от друга, Дейзи покрасила свои волосы в светлый цвет. И кроме того обе стали по-разному одеваться. Обе имели многочисленные романы, но все они заканчивали очень короткими браками. В 1932 году на экраны выходит фильм «Уродцы», в котором близнецы играют самих себя. А в В 1951 году они снялись в «Chained for Life» - их собственном байопике. 4 января 1969 года, после того как они не вышли на работу и не ответили по телефону, их начальник позвонил в полицию. Близнецы были найдены мёртвыми в своем доме, став жертвами гонконгского гриппа. По данным судебно-медицинской экспертизы, Дейзи умерла первой, Виолетта погибла через два или четыре дня.
7. Сёстры Блажек
Сиамские близнецы Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году в Богемии. Девочки срослись в области таза, у каждой были легкие и сердце, но лишь один общий желудок. Когда они появились на свет, родители обратились к местной знахарке, чтобы она дала им совет, что делать со столь необычными детьми. Знахарка посоветовала оставить их без еды и питья на 8 дней, что и было исполнено родителями. Однако, вынужденная голодовка девочек не убила и они странным образом выжили. Тогда знахарка заявила, что малышки появились не свет, чтобы выполнить некую миссию. А именно: обеспечить свою семью деньгами. Уже в возрасте 1 года их показывали на местных ярмарках. Сестры взяли от жизни все, что смогли. Девушки прославились виртуозной игрой на скрипке и арфе и умением танцевать - каждая со своим партнером.
Их совместная жизнь омрачилась только однажды. Поводом послужили романтические отношения 28-летней Розы с немецким офицером по имени Франц Дворак. Однако Роза, как и большинство женщин, предпочла временно поступиться дружбой ради возлюбленного - ведь половые органы у них c сестрой были общими - и родила абсолютно здорового сына Франца. Роза мечтала выйти замуж за своего возлюбленного, но это удалось ей только после долгого судебного процесса, но даже и после этого до конца его жизни её мужа обвиняли в двоеженстве. Он погиб в 1917 году на фронте, служа в австрийской армии. Жозефина тоже была помолвлена с молодым человеком, но её избранник незадолго до свадьбы умер от аппендицита. В 1922 году во время гастролей в Чикаго Жозефа заболела желтухой. Врачи предложили сестрам операцию по разделению, чтобы спасти жизнь хотя бы Розе. Но она отказалась и сказала: «Если Жозефа умрет, я тоже хочу умереть». Вместо этого Роза ела за двоих, чтобы поддержать силы сестры, и, видя, что Жозефа обречена, пожелала умереть вместе с ней. Так и случилось: Роза пережила её всего на 15 минут.
8. Братья Гэлион
Ронни и Донни Гэлион - на сегодняшний день старейшие из всех живущих сиамских близнецов - родились в 1951 году в Дейтоне, штат Огайо. И оставались в больнице еще в течение двух лет, так как врачи пытались найти способ их разделения. Но безопасный способ так и не был найден и родители решили оставить всё как есть. С четырёхлетнего возраста сиамские близнецы начали приносить в семью деньги, которые они получали за свои выступления в цирке. Когда дети попытались пойти в школу, учителя выгнали их, потому что своим видом они слишком отвлекали других учеников. И близнецы отправились в Центральную и Южную Америку, где в цирках они показывали фокусы и развлекали людей.
В 39 лет они завершили свою карьеру на манеже и приехали обратно в США поближе к своему младшему брату Джиму. В 2010 году из-за перенесённой вирусной инфекции их здоровье ухудшилось. В легких образовались тромбы и Джим предложил им переехать жить к нему. Вот только его дом не подходил для инвалидов. Но помогли соседи, которые оснастили дом всем необходимым для комфортной жизни близнецов. Это значительно облегчило жизнь Ронни и Донни, да так, что их здоровье улучшилось. К тому же Джиму и его жене очень нравится находиться вместе с братьями. Они вместе рыбачат, ходят на ярмарку и в рестораны. Конечно, многие люди обращают на них внимание и смеются над ними, но есть и такие, кто оплачивает их ресторанные счета и говорит им добрые слова.
9. Сёстры Хоган
Криста и Татьяна Хоган родились в 2006 году в канадском Ванкувере. Они были здоровые, имели нормальный вес и единственное, что отличало их от других пар близнецов - сросшиеся головы. В ходе многочисленных обследований выяснилось, что у девочек смешанная нервная система и, несмотря на разные пары глаз, общее зрение. Так, одна из сестренок воспринимает информацию, которую не в состоянии видеть, «пользуясь» в это самое время глазами другой. Это говорило о том, что и мозг сестёр Хоган тоже взаимосвязан.
Семья заключила контракт с компанией «National Geographic» и каналом «Discovery» на съемки документального фильма. Мама и бабушка сиамских близнецов уже видели некоторые сцены из фильма и были приятно удивлены «уважительным, научным подходом», который избрал режиссер. Именно поэтому семья отказалась участвовать в популярном реалити-шоу. Им не нужна слава, а документальный фильм о их жизни может помочь другим сиамским близнецам.
10. Братья Саху
Сиамские близнецы Шиванатх и Шиврам Саху вызвали в Индии настоящий переполох. Некоторые жители деревни, которая расположена недалеко от города Райпур, даже начали поклоняться им, принимая за воплощение Будды. Когда врачи сообщили, что 12-летних братьев, родившихся соединенными в талии, можно отделить, семья отказалась, заявив, что хочет оставить все, как есть. У братьев две ноги и четыре руки. Они могут сами мыться, одеваться и питаться. У близнецов один желудок на двоих, но они имеют независимые легкие и сердца.
Благодаря тренировкам, Шиванатх и Шиврам научились тратить на все основные ежедневные процедуры - душ, еду, туалет - минимум усилий. Они способны спускаться вниз по лестнице своего дома и даже играют с соседскими детьми. Особенно они любят крикет. Они также хорошо учатся и к гордости их заботливого отца Раджи Кумара считаются одними из лучших учеников в своей школе. Он очень оберегает своих сыновей и говорит, что не позволит им покинуть родную деревню. Кстати, у братьев есть ещё пять сестёр.
Такая патология внутриутробного развития, при которой происходит нарушение разделения однояйцевых близнецов, встречается не часто. Из-за этого появление на свет этих детей – новость государственного масштаба. Рассмотрим явление, назвав его причины, выясним, почему рождаются сиамские близнецы.
Почему «сиамские близнецы» так называются?
Термином «сиамские близнецы» принять обозначать патологию развития, при которой 2 плода, находясь еще в материнской утробе, не разделяются на 2 отдельных организма, срастаясь частями тела. Рожденные малыши зачастую имеют общие системные органы, что накладывает определенные отпечаток на их функционирование. Практически всегда такие дети сталкиваются с проблемами при социализации, что отражается на работе нервной системы.
Рассказывая о том, почему эту патологию развития называют «сиамские близнецы», медики отмечают, что название связано месторождением первых известных близнецов , что появились на свет в Сиаме (нынешний Таиланд). Они избежали смерти во младенчестве благодаря усилиям своей матери. По приказу короля они должны были быть убиты, так как несли на себе «печать дьявола». Братья имели сросшееся тело в области талии. Путешествуя по свету они показывали себя публике, приобретая все большую известность.
Почему рождаются сиамские близнецы – причины
Стоит отметить, что в основе патологии лежит нарушение процесса деления клеток на эмбриональном этапе развития. Сами по себе сиамские близнецы являются моногизотами – формируются из одной зиготы. При этом набор генов у них идентичен и пол таких детей одинаков. Патология формируется когда расщепление не происходит до 13 дней и продолжается постепенное развитие зародышей. В результате на свет появляются сиамские близнецы, причина патологии такой зачастую до конца неясна. Медики выделяют несколько групп факторов. Среди таковых:
- генетические – связаны с нарушением в строении генов, что обуславливает нарушение процесса деления;
- воздействие окружающей среды;
- токсическое воздействие – контакт с ядовитыми веществами, работа родителей на вредном производстве (химическая, ядерная промышленность).
Рожденные с таким нарушением дети сложно адаптируются к условиям общества. Из-за того, что сращение зачастую происходит в области туловища, поясницы, дети имеют один общий орган (печень, кишечник). Это затрудняет процессы жизнедеятельности. По мере роста младенцев, увеличивается нагрузка, органы могут не справляться, возникают нарушения, не совместимые с жизнью:
- печеночная недостаточность;
- нарушение дыхания.
Ввиду таких состояний, что с течением времени прогрессируют, при возможности разделения сиамских близнецов, врачи проводят операцию. Предварительно осуществляется комплексная диагностика, включающая аппаратные и лабораторные методы исследования. На основании полученных данных проводится проработка способов проведения хирургического вмешательства, в результате которого разделяются сиамские близнецы, патология исключается.
Разделение сиамских близнецов
Операция назначается с учетом индивидуальных особенностей, топологии измененных внутренних органов и систем. Ход прорабатывается группой хирургов. За одну операцию у стола может меняться несколько групп специалистов. Все зависит от конкретного этапа хирургического вмешательства. Разделенные сиамские близнецы длительное время проходят процесс реабилитации, который связан с выработкой приспособительных реакций органами к изменившимся условиям. Сами близнецы находятся под наблюдением медиков, периодически проходят курсы реабилитации.
Операция по разделению сиамских близнецов
Первая операция по разделению сиамских близнецов осуществлена в 17 веке (1689) Кенингом. Это хирургическое вмешательство стало первой попыткой, которая не увенчалась успехом. Всего за время подобной хирургической практикой врачами было осуществлено порядка 300 операций. При этом за «тонкую работу», когда необходимо разделить мозговые структуры, основание позвоночника, медики начали приниматься недавно.
Стоит отметить, что сама операция зачастую влечет за собой формирование морально-эстетических проблем. Нередко бывает так, что один жизненноважный орган является общим для обоих близнецов. Проведение хирургического вмешательства, разделение их, приведет к гибели одного из братьев или сестер. Данный фактор становится преградой для осуществления манипуляции.
Рассказывая о том, почему сиамские близнецы через непродолжительное время погибают, врачи отмечают, что полностью предугадать исход невозможно. Зачастую органы не справляются, наступает недостаточность. Такое состояние сопровождается постепенным ухудшением самочувствия, быстрым прогрессированием. Пациенты порой вынуждены постоянно проходить процедуры, продолжают жить за счет медицинских аппаратов.
Самые известные сиамские близнецы
Такая патология встречается редко. Из-за этого появление на свет таких близнецов является новостью, которая приобретает государственный, а порой и мировой масштаб. Прославленные сиамские близнецы, фото которых расположено ниже, навсегда оставили след в истории. Среди них:
Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.
Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.
Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.
Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.
Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.
Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.
Торакопаги
Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги
Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.Краниопаги
Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.Ишиопаги и пигопаги
При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.
Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.
Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.
Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.
Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.
Все близнецы бывают двух типов: дизиготные (двуяйцевые или неидентичные) и монозиготные (однояйцевые или идентичные). Дизиготные младенцы развиваются из двух или более яйцеклеток, оплодотворенных одновременно, а монозиготные - из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на ранней стадии развития расщепляется на две (и более) части. Такой процесс наблюдается, в среднем, в трех-четырех беременностях из тысячи. Монозиготные близнецы имеют одинаковый набор генов, дизиготные близнецы являются обычными братьями и сестрами (с точки зрения генетики).
Сиамскими таких младенцев стали называть после того, как всему миру стало известно о сросшихся людях, родившихся в Сиаме в 1811 году, которые выступали в цирке. Их номер назывался «Сиамские близнецы».
Сросшиеся младенцы появляются, если расщепление яйцеклетки задерживается до тринадцатого дня после зачатия. Большинство сиамских близнецов погибает в утробе матери, такая беременность заканчивается выкидышем. Рождаются они примерно в одном случае из 200 тыс. В 75% случаев такие младенцы появляются на свет мертвыми или погибают сразу после рождения.
Сиамские младенцы могут срастаться очень сильно, при этом они имеют общие внутренние органы, некоторые могут соединяться небольшим участком кожи. Чаще всего они появляются в Индии и Африке. Среди сиамских близнецов выявлено в три раза больше, чем . В настоящее время в США живет около дюжины таких людей.
История исследования причин появления сиамских близнецов
Ученые франкфуртского института анатомии человека, исследуя явления, пришли к выводу, что появление на свет сиамских близнецов - это следствие . Этот вывод идет в разрез с более ранней теорией, которая утверждает, что сросшиеся младенцы – генетическая ошибка, своего рода мутация. В процессе исследований проводились испытания на группе мартышек. На протяжении цикла беременности их подвергали непрерывному психотропному воздействию, при этом у 80% животных родились сиамские детеныши.
Для женщины наиболее физиологично вынашивать одного младенца. Но бывают и многоплодные беременности, в этом случае рождаются двойни или тройни. Это не такое уж редкое явление, к примеру, на каждые 40 родов приходится одна двойня. Чтобы понять, почему появляются на свет близнецы , нужно знать, хотя бы в общих чертах, как происходит оплодотворение.
Примерно раз в месяц, в середине менструального цикла, у здоровой женщины происходит овуляция. Созревшая яйцеклетка выбрасывается из яичника в брюшную полость. Там она захватывается воронкой маточной трубы, в которой встречается со сперматозоидом. После оплодотворения яйцеклетка попадает в полость матки, где начинается развиваться зародыш. Но иногда одновременно созревают две яйцеклетки, которые могут быть оплодотворены. В этом случае каждый зародыш будет развиваться самостоятельно внутри своего плодного пузыря и будет связан с организмом матери собственной плацентой. Такие близнецы часто даже друг на друга, они могут быть разного пола, у них может быть разная группа крови. Это происходит потому, что каждая яйцеклетка совершенно уникальна. Таких детей называют двуяйцевыми . Однояйцевые близнецы получаются при одной яйцеклетки с большим ядром и двойным или даже тройным набором хромосом. Такие аномальные яйцеклетки называются полиплоидными. Аналогично этому, зародышевые клетки могут также обладать двойным набором хромосом. Такие спермии тоже называются полиплоидными.Когда встречаются полиплоидный спермий и полиплоидная яйцеклетка, то после оплодотворения развиваются два зародыша. Эта разновидность близнецов встречается намного реже. Однояйцевые близнецы всегда одного пола. У них одинаковая внешность, склонность к одинаковым болезням. Это сходство распространяется и на свойства психики, характеры у них тоже зачастую похожие. Такие близнецы чувствуют свою вторую половинку даже на расстоянии. Часто и у таких людей одинаковые. Многие женщины мечтают . Чаще всего это бывает, если в роду у пары были случаи . При экстракорпоральном оплодотворении часто развивается многоплодная . С возрастом возможность несколько возрастает, особенно если у женщины уже были роды.
Видео по теме
Источники:
- Почемуха.ру
Сиамские близнецы - это уникальное биологическое явление. Две личности, часто имеющие одно тело на двоих, могут научиться жить полноценной жизнью и даже вступать в брак.
Откуда пошло название «сиамские близнецы»
Одними из первых документально зарегистрированных сросшихся стали братья Энг и Чанг Банкеры. Они родились в 1811 году в Таиланде, который тогда назывался Сиамом. Отсюда и пошло распространенное название всех близнецов такого вида. Случай Энга и Чанга не был сложным - они срослись всего лишь небольшой полоской кожи на уровне груди, но тогда медицина ставила под сомнение их успешное разделение. Кстати, в раннем возрасте они чуть было не погибли - король Сиама посчитал необычных близнецов предвестником горя и повелел их казнить, но затем сменил гнев на милость и разрешил Энгу и Чангу выступать в . По окончании этой карьеры близнецы занялись сельским хозяйством и даже были женаты.Многие сиамские близнецы были убиты, так как считались происками дьявола.
Сестры Блажек - самые красивые близнецы
Сестры Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году. Их мать была в ужасе от необычного внешнего вида и отказывалась кормить их в течение недели. Но малышки выжили, и родители решили заработать денег с их помощью, показывая диковинку . Повзрослев, сестры превратились в привлекательных молодых девушек. Они красиво одевались и делали изысканные прически, научились играть на арфе и и даже танцевать с молодыми людьми. У сестер были общие органы ниже пояса, но это не помешало Розе и даже родить ребенка. Фактически, малыш был общим ребенком сестер, и они ухаживали за ним по очереди. Сохранились даже фото Розы и Жозефы рядом с .Известные российские близнецы
А вот Маши и Даши Кривошляповых не столь радужна. Они родились в 1950 году. Их мать, увидев девочек, повредилась психикой, а отец отказался от близнецов. Всю свою сознательную жизнь Маша и Даша прожили в разнообразных интернатах и домах инвалидов. Советские ученые изучали девочек, как подопытных животных, не делая попыток по их разделению. Сестры срослись в области таза, у них было три ноги, одну из которых впоследствии удалили, но Маша и Даша научились ходить на костылях. Жили Кривошляповы на небольшое социальное пособие, из-за безысходности Даша пристрастилась к . В 2003 году сестры скончались от инфаркта.Сейчас операции по разделению близнецов проходят успешно в 65% случаев.
Абигейл и Бриттани Хензел - одно тело на двоих
Сиамские близнецы Абигейл и Бриттани полностью срослись , однако у них две шеи и головы. Эти девушки родились в 1990 году, и на сегодняшний день прекрасно себя чувствуют и не собираются разделяться. Несмотря на то, что каждая сестра контролирует только свою половину тела, близнецы самостоятельно ходят, плавают и даже водят машину. Они учились в обычной школе, закончили университет и нашли работу. Эби и Бритти прекрасно ладят друг с другом и строят большие планы на будущее.Их звали Чанг и Энг. Эти братья из города Сиама, расположенного на территории современного Тайланда, были в буквальном смысле привязаны друг к другу – их тела представляли собой единое целое. В честь этих двоих было дано название врожденной аномалии, известной как «сиамские близнецы».
Сиамских близнецов нередко называют сросшимися близнецами, но термин не вполне корректен. Тела таких людей не срастаются в материнской утробе, они формируются и развиваются в таком виде изначально. Согласно медицинской статистике, на каждые 200 000 родов приходится один такой случай. Впрочем, более половины таких обречены на смерть в младенчестве, а чаще всего вообще происходит выкидыш, но примерно 25% удается выжить.
Выглядеть подобная аномалия может по-разному. Близнецы могут соединяться от талии до грудины, в области грудой клетки, спины, известны даже случаи, когда соединёнными оказывались головы.
Какие Почему рождаются сиамские близнецы
О причинах появления рождения таких людей ученые задумывались давно. Например, французcкий хирург XVI в. А.Паре считал это результатом либо «гнева Господа», либо неправильного поведения во время беременности: женщина носила тесную одежду, неправильно . Подобраться к истинным причинам впервые смогла в ХХ веке Хельда Брошельд.
Эта немецкая исследовательница экспериментировала над эмбрионами , пересаживая одним эмбрионам частицы других. В большинстве случаев они погибали, но некоторые выживали и превращались в сиамских близнецов. Это означало, что в клеточном массиве, который образуется в результате деления , есть некий организатор, который управляет его самоорганизацией. У человека этот процесс, именуемый гаструляцией, начинается через 12 дней после зачатия.
После опытов Х.Брошельд потребовалось несколько десятилетий исследований, чтобы понять, как действует организатор. Это комок клеток, расположенный возле разделяющей эмбрион глубокой борозды. В 1994 из генов ткани-организатора были выделены сигнальные молекулы. Благодаря им клетки эмбриона при соприкосновении с этой тканью получают «команды», определяющие их дальнейшее развитие.
Всего таких молекул семь, и одна из них – ретиновая . Как она действует, можно проследить на таком опыте: оторвать хвост головастику и обработать рану ретиновой кислотой. Вместо одного хвоста вырастет несколько. Если ретиновой кислоты слишком много, у человеческого эмбриона тоже возникают лишние части тела, вплоть до полного удвоения. Избыток другого сигнального вещества, «N-sonic», приводит к удвоению лица.
Вот так и возникают сиамские близнецы. Принцип «то, что скрыто в норме, очевидно в патологии» имеет к ним самое прямое отношение.
Можно ли помочь сиамским близнецам
Сказать, что жизнь сиамских близнецов тяжела – значит, ничего не сказать. До позднейшего времени путь у таких людей был один – в ярмарочный балаган или на цирковую арену. Сейчас о них заботятся, как и о других инвалидов. Но можно ли подарить им полноценную человеческую жизнь, разделив хирургическим путем?
Увы, не всегда. Нельзя разделить близнецов, если у них общее сердце, печень или другие жизненно важные органы. Но еще в конце XVII в. Немецкий врач Кениг разделил сиамских близнецов, соединенных только кожей, жировой клетчаткой и соединительной тканью. В 1888 году во Франции удалось разделить индийских
Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер